K. Chater, M. Garnouti, C. Khalfelleh, N. Hammoudi, S. Benfarhat, D. Benkeroum
Service de pédiatrie, Hôpital Militaire Régional Universitaire d’Oran
Introduction :
Le phéochromocytome est une tumeur qui se développe aux dépens des cellules chromaffines, le plus souvent médulosurrénaliennes, produisant un excès de catécholamines. Chez l’enfant, l’incidence du phéochromocytome est de 0,0002 %, ce qui correspond approximativement à 20 % des cas survenant chez les personnes âgées de plus de 18 ans. Il atteint surtout les garçons dont l’âge moyen au moment de la découverte est de 10 ans.
La symptomatologie est polymorphe, causée principalement par la production excessive de catécholamines. L’hypertension artérielle est le reflet patients atteints de phéochromocytome. La mise en route d’un traitement pharmacologique préopératoire est toutefois essentielle pour les préparer adéquatement à la chirurgie.
Observation :
Il s’agit d’un garçon âgé de 12 ans, issu d’une grossesse gémellaire avec la notion d’HTA familiale et de mort subit, admis pour l’investigation d’une hypertension artérielle. Le dosage des catécholamines sanguines et urinaires ainsi que la visualisation d’une masse surrénalienne à l’imagerie confirment la présence d’un phéochromocytome. on a entamé une préparation par le traitement pharmacologique afin de procédé à l’exérèse chirurgicale de la tumeur après.
Discussion :
Le phéochromocytome est une tumeur se développant aux dépens des cellules chromaffines qui produisent un excès de catécholamines. Ses symptômes cliniques sont polymorphes mais l’hypertension artérielle est toujours le mode de révélation. Le diagnostic repose sur la mise en évidence d’un excés des catécholamines et de leurs métabolites sanguines et/ou urinaires. L’imagerie permet la visualisation de la tumeur ainsi que la scintigraphie à la MIBG. Seule la chirurgie d’exérèse permet la guérison de ces patients. Il est essentiel de débuter un traitement médical afin de préparer le patient à la chirurgie.
Conclusion :
Le phéochromocytome est une tumeur endocrinienne très rare chez l’enfant, le plus souvent à révélation tardive car le diagnostic est difficile, nécessitant une préparation pharmacologique avant la chirurgie par une équipe expérimentée.
Références :
1. Hoeffel JC, Galloy MA, Hoeffel C, Mainard L. Les phéochromocytomes chez l’enfant. Ann Med Interne 2001;152:363-70.
2. Prys-Roberts C. Phaeochromocytoma – recent progress in its management. Br J Anaesth 2000;85:44-57.
3. Lenders JWM, Eisnhofer G, Mannelli M, Pacak K. Phaeochromocytoma. Lancet 2005;366:665-75.
4. Kinney MAO, Narr BJ, Warner MA. Perioperative Management of Pheochromocytoma. J Cardiothorac Vasc Anesth 2002;16:359-69.
5. Pharmactuel Vol. 39 N° 5 Octobre – Novembre – Décembre 2006.