K. Chater*, N.Ghalem****, F. Bemmoussat***, M. Garnouti*, K. Lamssaid**, C. Khalfelleh*, N. Hammoudi*, S. Benferhat*, D. Benkeroum*
Unité grand enfant, Service de pédiatrie *
Service d’ophtalmologie **
Unité de neurologie, Service de Médecine Interne***
Service de psychiatrie ****
Hôpital Militaire Régional Universitaire d’Oran
Introduction :
La neuromyélite optique de Devic (NMO) ou syndrome de Devic est une entité rare chez l’enfant. C’est une pathologie inflammatoire démyélinisante rare qui affecte électivement le nerf optique et la moelle épinière, elle est caractérisée par l’association d’une atteinte médullaire sévère, d’installation subaiguë et d’une neuropathie optique aiguë, uni- ou bilatérale. Longtemps considérée comme une variante de la sclérose en plaques, elle est aujourd’hui reconnue comme une pathologie bien distincte dont le traitement et le pronostic diffèrent.
Observation :
Nous rapportons l’observation d’une fille âgée de 15 ans, admise pour paraplégie et une baisse brutale de l’acuité visuelle ayant débutés depuis l’age de 12ans. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) médullaire a révélé des lésions démyélinisantes d’allure inflammatoire diffusées à l’ensemble du cordon médullaire plus marqué en regard du cordon médullaire cervical et l’IRM orbito-encéphalique retrouve des lésions démyélinisantes sus et sous tentorielle avec atteinte du chiasma optique et des bandelettes optiques évoquant en premier lieu une atteinte inflammatoire à type de maladie de Devic et un dosage des Ig G dans le LCR revenant positif. La patiente a reçu de la méthylprednisolone (Solumédrol®) à la dose de 1 g/1,73 m2 par jour pendant 5 jours, relayée par la prednisone (Cortancyl®) à la dose de 2 mg/kg par jour puis à la dégression , l’acuité visuelle de la patiente s’est dégradée d’où son orientation à notre niveau .après confirmation du Dc un bolus de CTC est repris Pd 5J avec les IG Pd 2J et mise en route du TRT par le RITUXIMAB chaque 15J ayant reçu 2cures et on prévoit une 3ème dans 6mois avec une evaluation clinique , ophtalmomogique et radiologique.
Discussion :
Notre patiente présente un tableau typique de NMO associant une atteinte optique et une myélite avec à l’imagerie un aspect de myélite transverse étendue dépassant les 3 segments médullaires.L’electrophorèse des proteines au niveau du LCR objective un aspect oligoclonal des Ig G à LCR et aspect polyclonal des Ig G dans le serum mais les AutoAC anti-aquaporine 4 étaient négatifs.Un bilan exhaustif négatif écartant ainsi les autres diagnostics differentiels. Le retard du diagnostic jusqu’a l’aggravation des signes neurologiques et ophtalmologiques et malgré l’instauration du traitement par les anti-lymphocytes B le RITUXIMAB (antiCD20), le pronostic reste sembre et emaillé de complication.
Conclusion :
La neuromyélite optique ou maladie de Devic est une affection inflammatoire auto-immune démyélinisante rare du système nerveux central qui s’accompagne d’une nécrose et d’une perte axonale de la moelle épinière et du nerf optique. Elle touche plus souvent la femme, débute à l’âge adulte, parfois à l’adolescence , Le diagnostic de NMO de Devic doit être évoqué devant toute association d’une baisse de l’acuité visuelle et d’une atteinte médullaire avec ou sans atteinte cérébrale, le traitement doit être précoce c’est le cas de notre patiente afin d’éviter des complications graves et irréversibles.
Réferences :
1. Gault F. De la neuromyélite optique aiguë. (thèse no 891). Faculté de Médecine et de Pharmacie de Lyon;1894.
2. Protocole National de Diagnostic et de Soins .Les maladies du spectre de la neuromyélite. Mars 2021.
3. Marignier R. De le neuromyélite optique :d’Eugène Devic au concept de gliopathies auto-immunes.Janvier 2022.