F. Redjaoua, S. Gabis, S. Hadjt, B. Bioud
Pole pédiatrique chu de sétif
Introduction :
C’est une maladie auto-immune due aux AC spécifiques qui induisent un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire dont la musculature striée à l’effort, elle débute à tout âge de 6 mois à 80 ans.
La physiopathologie de la myasthénie est en partie éclaircie et s’articule autour de deux acteurs essentiels : le thymus, et des anticorps : anti –RACH /anti-MuSK, pas de corrélation entre le taux de l’AC et la sévérité de la maladie.
Méthode et matériel :
À propos d’un cas.
Résultat :
C’est l’enfant K Roumaissa âgé de 14 ans suivi depuis l’âge de 11ans pour une hypothyroïdie auto-immune sous levothyrox qui présente d’une manière aigue des troubles neurologiques type :
- Anomalies bulbaires : dysphonie et dysphagie
- Ptosis unilatéral à gauche
- Faiblesse musculaire proximale avec ROT conservés
Exploration :
- Ionogramme, cpk, LDH, calcémie, bilan hépatique : sans anomalie
- Angio IRM cérébrale : sans anomalie
- ENMG : une atteinte post synaptique prédominante sur les muscles oculaires
- TDM thoracique : sans anomalie, loge thymique normal, thyroïde de volume normal
- Test thérapeutique au prostigmine pendant 5 jours : disparition totale de la dysphagie et la dysphonie et une amélioration du ptosis
- Dosage immunologique : AC anti-MuSK positif, AC anti-Ach négatif, FAN + AC anti- TPO +
Discussion :
Deux cadres doivent être envisager comme diagnostic différentiel : les affections mimant la myasthénie auto-immune et les autres syndromes myathéniques.
IRM cérébrale avec un temps vasculaire est un examen complémentaire est impérative devant un ptosis récent.
Conclusion :
Le diagnostic de la myasthénie repose sur un fuseau d’arguments cliniques, électriques, biologiques, un ENMG normal n’élimine pas le diagnostic ainsi que la négativité des auto AC, la forme oculaire reste la forme la plus fréquente chez l’enfant.