CH. BOUBIDI, FZ. Boudouaya, Z. Zeroual
Service pédiatrie « A » CHU Neffissa Hamoud, Hussein Dey Alger
Introduction :
Le déficit en vitamine B-12 est associé à des troubles de la croissance, de la fonction psychomotrice et du développement cérébral, y compris un développement cognitif altéré dont les déficits précoces peuvent être irréversibles. Dans le monde entier, la carence en vit B12 est une cause importante de morbidité infantile.
Objectif :
De cette étude est d’évaluer l’aspect neurologique du déficit en cobalamine chez le nourrisson et
Matériels et méthodes :
Il s’agit d’une étude prospective, incluant les nourrissons de 1mois à 24mois présentant des signes cliniques de déficit en cobalamine, confirmé par un taux de vit B12 <200pg/m. Nous avons procédé à une évaluation de l’atteinte neurologique sur le plan clinique, électrique (EEG et Potentiels évoqués auditifs et visuel), et radiologique par imagerie par résonnance magnétique cérébrale, ainsi qu’une évaluation métabolique par le dosage de l’acide méthyl malonique et l’homocystinémie.
Résultats :
Nous avons colligé 75 nourrissons ainsi que leurs mères. L’âge moyen des nourrissons était de 8,83±4,90 avec des extrêmes de [1,86 -23]. Une prédominance masculine est notée, 82,66% des nourrissons étaient sous allaitement exclusif, Le tableau neuro-anémique était le motif de consultation le plus fréquent dans 73,33% des cas. Le retard psychomoteur à l’admission état retrouvé dans 100% des cas. La régression psychomotrice a concerné 89,33% des nourrissons. L’hypotonie est retrouvée dans 100% des cas, suivi du contact faible (97,33%) et l’apathie (92%). Des convulsions sont survenues dans32% des cas, un syndrome de West dans 10 cas (13,33%), l’EEG était anormal dans 62,66%des cas, l’anomalie électrique la plus fréquente était la lenteur du rythme de fond. Les PEV étaient altérés chez 66,33% des patients et les PEA chez 36% des cas. L’IRM cérébrale était pathologique chez 93%des nourrissons. L’atrophie cérébrale et l’hypomyélinisation étaient les anomalies les plus fréquentes. L’AMMU était élevé chez tous les nourrissons et l’homocystinémie dans 92% des cas. 36 (48%) mères avait une Anémie pérnicieuse méconnue et 33,33% avaient un apport diététique insuffisant. L’amélioration après supplémentation était statistiquement significative pour tous les paramètres.
Conclusion :
Les pédiatres doivent reconnaitre cette pathologie traitable du nourrisson, pourvoyeuse de séquelles neurologiques parfois définitives. Le retard diagnostique reste le facteur pronostic majeur dans notre étude, d’où l’intérêt d’un diagnostic et d’une prise en charge précoce. L’enquête maternelle et le traitement des mères carencées revêtent un intérêt capital afin d’empêcher les récidives.