C. EL MEZOUAR¹²³, A. SEDDIKI¹², H. BENDIOUIS¹², M. BENFATMI¹², N. BELKADI¹², N. KAHOUADJI², W. LAKHAL², A. KADDOUR¹², S. DIB¹²
¹ Université Abou-Bekr Belkaid, Faculté de médecine de Tlemcen Dr Benzerdjeb Benouda ; ² Service de pédiatrie – EHS mère-enfant Tlemcen ; ³ Laboratoire biologie moléculaire et immunologie appliquée
Introduction :
L’atrésie des voies biliaires est la principale indication de transplantation hépatique chez l’enfant. Le pronostic dépend de la précocité du diagnostic et de la prise en charge. Dans notre contexte, l’accès à la transplantation reste limité, voire impossible.
Méthodes :
Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive portant sur 4 patients atteints de cirrhose hépatique avec insuffisance hépatocellulaire secondaire à une atrésie des voies biliaires, sur une période allant de mi-2024 à mi-2026.
Résultats :
L’âge des patients variait entre 6 mois et 2 ans, avec une prédominance féminine (3 filles, 1 garçon). Tous les cas ont été diagnostiqués tardivement, au-delà du délai de réalisation de la procédure de Kasai. Trois patients ont été inscrits pour transplantation hépatique sans en bénéficier après plusieurs mois d’attente. L’évolution était marquée par le décès de ces trois patients. Un seul patient a pu être transplanté à l’étranger, il est en cours d’évaluation.
Discussion :
Cette série illustre : le retard diagnostique de l’atrésie des voies biliaires, l’absence d’accès rapide à la transplantation hépatique, la mortalité élevée en l’absence de prise en charge adaptée. Dans la littérature, la survie sans transplantation est fortement compromise en cas de diagnostic tardif. La transplantation hépatique représente le seul traitement curatif à ce stade.
Conclusion :
Notre série met en évidence un retard diagnostique et surtout un accès fermé à la transplantation hépatique en pédiatrie, responsable d’une morbi-mortalité dramatique. Une amélioration du dépistage précoce et la création d’un réseau greffe hépatique pédiatrique est plus qu’urgente.