M. DALI YOUCEF, S. BELYAGOUBI, A.S. BENDEDDOUCHE
Université Abou Bekr Belkaid – Faculté de médecine de Tlemcen ; Service de pédiatrie CHU Tlemcen
Introduction :
Le syndrome de Klippel Trenaunay est une malformation vasculaire congénitale rare. La triade caractéristique associe un angiome plan des membres, des malformations veineuses et une hypertrophie des tissus mous et/ou osseux. Le diagnostic est essentiellement clinique, et complété par imagerie pour préciser l’extension des lésions.
Objectifs :
Rapporter le cas du syndrome de Klippel Trenaunay chez un nourrisson âgé de 18 mois suivi au service de pédiatrie CHU Tlemcen, et souligner l’intérêt d’une prise en charge précoce.
Observation clinique :
Il s’agit d’un nourrisson de 18 mois sans antécédents particuliers. L’examen clinique trouve un angiome au niveau des 02 membres inférieurs surtout à droite, associé à une hypertrophie des tissus mous, avec une inégalité de longueur entre les deux membres inférieurs. Développement psychomoteur jugé bon. Échographie Doppler a objectivé une malformation veineuse. IRM des membres inférieurs est en cours de réalisation afin de préciser l’extension des malformations vasculaires. Diagnostic doit être confirmé par identification de la mutation en mosaïque de PIK3CA sur biopsie des tissus atteints sans culture.
Résultats :
À ce stade, aucune complication thrombo-embolique n’a été objectivée, le patient est mis en surveillance clinique en attendant le résultat d’imagerie.
Conclusion :
Le syndrome de Klippel Trenaunay, également connu sous le nom de syndrome d’angio-ostéohypertrophie, prédispose le patient à un état d’hypercoagulabilité, la clinique occupe une place prépondérante dans le diagnostic et doit être complétée par une imagerie afin de rechercher les complications et évaluer son extension. Sa prise en charge est pluridisciplinaire.