D. BENKERROUM, A. KADDOURI, M. GHARNOUTI, N. HAMMOUDI, O.HAMRELAIN
Service de pédiatrie HMRUO
Introduction :
L’aplasie cutanée congénitale du scalp est une perte de substance acquise in utero, unique dans 75 % des cas, touchant principalement le cuir chevelu en regard de la fontanelle lambdatique. Le risque est essentiellement infectieux, hémorragique et thrombotique dans le cas d’une atteinte du vertex associant une aplasie osseuse sous-jacente avec exposition des méninges ou du sinus longitudinal supérieur. La prise en charge initiale de l’ACC va donc faire intervenir des techniques de chirurgie plastique des plus simples aux plus complexes.
Patients et méthodes :
Il s’agissait d’un nourrisson de sexe masculin, âgé de 35 jours, issu d’un mariage consanguin, troisième d’une fratrie de 3 enfants vivants. Il présentait une aplasie congénitale du cuir chevelu réalisant un placard ulcéré grossièrement arrondi de 5 cm de diamètre siégeant au niveau de la ligne médiane recouverte d’une lésion d’aspect nécrotique translucide ; une agénésie de la phalange proximale de l’orteil. Le bilan malformatif est revenu normal, IRM a objectivé une discontinuité osseuse et cutanée avec épaississement irrégulier superficiel. Le bilan biologique a objectivé une hyperleucocytose à PNN avec une CRP positive. Le malade a été mis sous antibiotique pendant 10 jours, il a bénéficié d’une nécrotomie évoluant par la suite vers une alopécie.
Conclusion :
L’aplasie cutanée congénitale du scalp est une perte de substance acquise in utero, unique dans 75 % des cas, touchant principalement le cuir chevelu en regard de la fontanelle lambdatique ; quand les lésions sont multiples, elles sont généralement symétriques et rarement plus nombreuses que trois. La morbidité et la mortalité de cette malformation vont dépendre de la région atteinte ainsi que de la taille de la perte de substance. Le risque est essentiellement infectieux, hémorragique et thrombotique dans le cas d’une atteinte du vertex associant une aplasie osseuse sous-jacente avec exposition des méninges ou du sinus longitudinal supérieur. La prise en charge initiale de l’ACC va donc faire intervenir des techniques de chirurgie plastique des plus simples aux plus complexes, allant de la mise en place d’une cicatrisation dirigée à la réalisation de lambeaux de couverture.
Mots-clés :
Aplasie, congénitale, scalp, chirurgie.