C. BELHACENE, A. BOUMEDDANE, M. MOKBIL, O. KEBIR, A. SALAY, A. BOKORT
EHS Centre anticancer Emir Abdelkader, Oran
Introduction :
La leucémie myéloïde aiguë (LAM) pédiatrique est une hémopathie maligne caractérisée par une prolifération clonale des blastes myéloïdes. Malgré que ses manifestations classiques soient liées à l’insuffisance médullaire, reste l’atteinte neurologique centrale une présentation clinique rare et grave, touchant environ 3 % des cas au moment du diagnostic. Elle constitue une véritable urgence neuro-oncologique.
Objectif :
Illustrer à travers ce cas clinique les défis diagnostiques posés par cette présentation atypique, nous soulignons l’importance de l’imagerie par résonance magnétique précoce et d’une prise en charge multidisciplinaire afin de prévenir les séquelles neurologiques.
Observation :
DABOLO ABDERAZEK âgé de 12 mois sans antécédents médicaux ou chirurgicaux particuliers, né d’un couple jeune non consanguin sans antécédents particuliers. Les parents du nourrisson consultaient pour l’exploration des pleurs incessants et une hypotonie des membres inférieurs dont l’examen clinique a révélé une fièvre à 38,7 °C, un syndrome tumoral fait d’une hépatomégalie et des adénopathies inguinales, un Glasgow 13/15 et une paraplégie flasque avec une abolition des réflexes ostéotendineux. Son bilan biologique était en faveur d’une hyperleucocytose à 200 000, anémie normocytaire normochrome à 7 g/dl et une thrombopénie à 50 000. Son myélogramme a objectivé un envahissement médullaire de 62 %. Une IRM cérébro-médullaire a montré une hydrocéphalie tétra ventriculaire chronique valvée en urgence par l’équipe de neurochirurgie et une infiltration intracanalaire intradurale diffuse étendue de la région dorsale supérieure au canal sacré engainant la moelle avec infiltration intramédullaire multi étagée plus marquée à la hauteur de D5 et du cône terminal (leucose leptoméningée et médullaire).
Conclusion :
L’atteinte du système nerveux central au moment de la découverte d’une leucémie myéloïde chez l’enfant est une entité rare mais de pronostic réservé. Elle impose une vigilance clinique extrême car les signes neurologiques peuvent être frustres ou au contraire révéler une urgence compressive majeure, d’où l’intérêt d’une imagerie par résonance magnétique et une ponction lombaire immédiate afin de justifier l’infiltration leucémique.