M. HABICHE, S. BERAHMOUNE, S.A. BENAOUDA, R. AMIR, F.Z. ELASRI, N. BENAOUDA, M. NACEUR, M.M. BEKKAR, S. NIAR
Service de pédiatrie CHU Oran
Introduction :
La sclérose en plaques (SEP) pédiatrique est une pathologie inflammatoire démyélinisante rare du système nerveux central, représentant moins de 5 % des cas de SEP. Son diagnostic repose sur des critères clinico-radiologiques spécifiques, avec un enjeu majeur de diagnostic différentiel, notamment avec les troubles du spectre de neuromyélite optique (NMOSD) et les pathologies ciblant la glycoprotéine oligodendrocytaire de la myéline (MOGAD).
Observation :
Nous rapportons le cas d’un adolescent de 14 ans, sans antécédents pathologiques notables, admis pour une baisse brutale de l’acuité visuelle de l’œil gauche évoluant depuis 20 jours. L’interrogatoire retrouve un épisode antérieur de monoparésie du membre inférieur droit spontanément résolutif ainsi qu’un phénomène d’Uhthoff. L’examen clinique à l’admission est globalement normal en dehors d’un déficit visuel. L’imagerie par résonance magnétique orbito-cérébro-médullaire met en évidence une névrite optique gauche associée à de multiples lésions démyélinisantes sus et sous-tentorielles avec atteinte médullaire. Le bilan étiologique infectieux est négatif. L’étude du liquide céphalorachidien montre la présence de bandes oligoclonales isolées (profil type 2), avec absence d’anticorps anti-Aquaporines 4 (AQP4) et anti-MOG.
Discussion :
Le diagnostic de SEP pédiatrique est retenu selon les critères de McDonald 2024, avec dissémination spatiale et temporelle. La négativité des anticorps anti-AQP4 et anti-MOG permet d’écarter respectivement une NMOSD et une MOGAD. La présentation initiale par névrite optique est fréquente dans les formes pédiatriques.
Conclusion :
La SEP pédiatrique doit être évoquée devant toute névrite optique associée à des lésions démyélinisantes multifocales. L’analyse immunologique du LCR et l’IRM sont essentielles au diagnostic. L’instauration précoce d’un traitement de fond, ici par diméthylfumarate, est cruciale pour limiter la fréquence des poussées et freiner l’évolution du handicap de la maladie.