S. DIB¹, A. KADDOUR², D. SELKA, S. KERZABI, N. KAHOUADJI, W. LAKHAL, C. EL MEZOUAR
¹ MCB Faculté de médecine de Tlemcen ; ² MA Faculté de médecine de Tlemcen
Introduction :
Le syndrome de Wiscott-Aldrich (WAS) est un déficit immunitaire combiné rare, lié à l’X, caractérisé par un eczéma, une thrombopénie et une susceptibilité aux infections. La vaccination par le BCG, bien que généralement sûre, peut entraîner des complications graves chez les enfants immunodéprimés. Nous rapportons un cas rare de syndrome de Wiscott-Aldrich révélé par une BCGite disséminée chez un nourrisson.
Matériel et méthodes :
Un nourrisson de sexe masculin âgé de 2 mois a été admis pour une tuméfaction au site d’injection du BCG, accompagnée d’une adénopathie satellite. Le tableau clinique incluait une fièvre (38,5 °C), une pâleur cutanéo-muqueuse, une hépatosplénomégalie et une adénopathie axillaire. Les examens biologiques réalisés incluaient : numération-formule sanguine (NFS), des sérologies, myélogramme, immunophénotypage lymphocytaire, biologie moléculaire pour la détection de l’ADN mycobactérien.
Résultats :
NFS : hyperleucocytose à 32 000/mm³, anémie sévère (Hb 6,6 g/dl), thrombopénie à 50 000/mm³. Sérologie parvovirus B19 : IgM positives. Myélogramme : érythroblastopénie, hyperéosinophilie (21 %), hypoplasie mégacaryocytaire. Détection de l’ADN du complexe Mycobacterium tuberculosis. Immunophénotypage : compatible avec un syndrome de Wiscott-Aldrich. Le patient a été mis sous traitement antituberculeux, mais son état s’est rapidement dégradé, conduisant à son décès quelques jours après le début du traitement.
Conclusion :
Ce cas met en lumière la gravité des complications du BCG chez les nourrissons porteurs d’un déficit immunitaire sous-jacent. Le syndrome de Wiscott-Aldrich doit être évoqué devant toute BCGite sévère ou disséminée, notamment en présence d’une thrombopénie et d’anomalies immunologiques. Un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée sont essentiels pour améliorer le pronostic, bien que le taux de mortalité reste élevé dans ces formes sévères.