N. SILABDI¹, K. GOURMAT¹, N. SLATNIA¹, N. LEMHEL¹, Z. HAMATOU², N. ACHOURI³, D. HADEF¹
¹ Service de pédiatrie CHU de Batna ; ² Service de médecine nucléaire CLCC Batna ; ³ Radiologie, centre de diagnostic Achifa Ghassiri
Objectifs :
L’AJI dans sa forme systémique ou maladie de Still de l’enfant partage avec les pathologies néoplasiques plusieurs similitudes cliniques et biologiques, qui posent des problèmes de retard diagnostique et de prise en charge. En effet, si la maladie de Still reste un diagnostic d’élimination en rhumatologie, les polyarthralgies fébriles rebelles qui la caractérisent sont souvent rencontrées au cours des néoplasies.
Nous rapportons l’observation d’un enfant de 5 ans et dont un neuroblastome a été révélé par des douleurs articulaires et boiterie considérées longtemps comme une arthrite juvénile idiopathique.
Observation :
• C’est un enfant de sexe masculin âgé de 05 ans, sans ATCDs pathologiques, il s’était suivi à Biskra depuis janvier 2025 pour des arthralgies diffuses fébriles avec une boiterie gauche dont l’examen neurologique au départ sans anomalie, examen somatique montre une boiterie et douleur articulaire surtout hanche et genou sans arthrite et fatigabilité surtout à la marche avec une pâleur cutanéo-muqueuse, fièvre prolongée.
• Le bilan biologique : bilan inflammatoire positif CRP > 200, VS accélérée, LDH élevé 4N, anémie microcytaire normochrome arégénérative (inflammatoire), ferritine élevée, médullogramme normal, bilan de l’auto-immunité négatif (forme séronégative) et radiologiquement pas d’anomalie à noter, malade traité comme AJI mis sous indométacine per os sans réponse.
• 02 mois après l’enfant installe un tableau d’anémie sévère, une altération de l’état général, douleurs osseuses diffuses.
• Apparition d’une voussure crânienne droite et une exophtalmie unilatérale suspecte avec paralysie faciale.
• Syndrome inflammatoire biologique très important, hyperferritinémie, hyperfibrinogénémie, et taux LDH très élevé > 7N.
• Motif pour lequel l’imagerie cérébrale et thoraco-abdomino-pelvienne a été demandée (IRM) et qui révèle la présence d’une masse métastatique de la voûte crânienne et une masse orbitaire compressive et au niveau abdominal une masse globalement encapsulée occupant l’hypochondre gauche, entourée de volumineuses ADP intra et rétropéritonéales dépassant la ligne médiane à caractère compressif sans envahissement intramédullaire compatible avec un neuroblastome.
• Les structures surrénaliennes totalement noyées au sein de cette masse et magma ganglionnaire massif.
• Staging : L1.M, selon International Neuroblastoma Risk Group : L1 : pour tumeur localisée sans atteinte vasculaire majeure, M : pour profil métastatique diffus.
• La scintigraphie à la MIBG couplée au SPECT/CT : masse abdominale d’origine neuroectodermique avec multiples localisations secondaires ganglionnaires et osseuses avec une infiltration médullaire.
• Le bilan d’extension retrouve plusieurs localisations métastatiques étagées : osseuses lytiques et condensantes des ailes iliaques costales et de la voûte crânienne et localisation orbitaire.
• Une extension hématologique avec présence de cellules malignes extrahématopoïétiques au médullogramme.
• Le diagnostic d’un neuroblastome est établi au stade de métastase (stade 04) de mauvais pronostic.
Conclusion :
Le neuroblastome est une tumeur très polymorphe avec des tableaux cliniques trompeurs, il s’agit d’une tumeur maligne dérivée des cellules à l’origine du système nerveux sympathique. La localisation rétropéritonéale est la plus souvent retrouvée. Une exophtalmie unilatérale rapidement évolutive en dehors d’un contexte traumatique chez l’enfant doit orienter vers un neuroblastome métastatique, la scintigraphie à la MIBG est un examen non invasif qui présente une excellente sensibilité et spécificité dans le diagnostic de cette tumeur, ainsi le SPECT/CT améliore la performance de la scintigraphie conventionnelle, donc le polymorphisme clinique de la tumeur et l’importance de la précocité du diagnostic sont à prendre en considération.