K. MELIS, N. HAMOUDI, R. CHAOUCHE, R. BELHOUCHET, A. KADDOURI, S. DERBAL
Service de pédiatrie HMRU Oran
Introduction :
Les tumeurs neurogènes constituent 40-50 % des masses médiastinales postérieures pédiatriques, dominées par neuroblastomes/ganglioneuromes. Le neurofibrome sporadique (sans NF1) est exceptionnel (< 5 %), posant un défi diagnostique face à schwannomes/néurinomes malins.
Méthodes :
Observation prospective d’une fillette de 8 ans hospitalisée pour toux sèche chronique. Évaluation : examen clinique, biologie/marqueurs tumoraux (LDH, β-HCG, AFP), RX thoracique, TDM/IRM thoracique + médullaire, scintigraphie MIBG, exérèse chirurgicale thoracoscopique, analyse histo-immunologique (S-100, AML, desmine, CD34).
Résultats :
État général satisfaisant, sibilants fins droits. Biologie normale. RX : opacité homogène rétrocardiaque droite limitée. TDM : masse solido-kystique hétérogène 30 × 65 × 58 mm en gouttière costo-vertébrale droite (T3-T7), refoulant bronche souche/poumon droits, infiltrant arcs costaux T5-T6, sans envahissement vasculaire/médullaire. MIBG négative. Exérèse complète sans complication. Histologie : prolifération fusocellulaire modérée sur stroma fibreux/myxoïde ; immunohistochimie : S-100 diffusement +, AML-/desmine-/CD34-, Ki-67 < 2 % ; diagnostic : neurofibrome bénin plexiforme. Suivi à 6 mois : asymptomatique.
Discussion :
Rare cas sporadique ; démarche graduée (RX/TDM/IRM/MIBG/histologie) essentielle pour exclure malignité. Chirurgie curative privilégiée ; surveillance clinique/imagerie recommandée.
Mots-clés :
Neurofibrome ; tumeur neurogène ; médiastin postérieur ; MIBG.