I. GAOUAR¹², S. BOUALI¹², K. TAOULI-ALLAL¹²
¹ Faculté de médecine de Tlemcen ; ² Laboratoire d’hémobiologie et banque de sang CHU de Tlemcen
Introduction :
Les déficits congénitaux en facteurs de coagulation constituent des pathologies hémorragiques rares chez l’enfant. Leur expression clinique est variable, allant de formes asymptomatiques à des hémorragies sévères. Le diagnostic repose essentiellement sur l’exploration biologique de l’hémostase. L’objectif de ce travail est de décrire le profil biologique et les caractéristiques cliniques des déficits congénitaux en facteurs de coagulation diagnostiqués chez l’enfant dans notre structure.
Matériels et méthodes :
Il s’agit d’une étude descriptive portant sur les cas de déficits congénitaux en facteurs de coagulation diagnostiqués entre janvier 2025 et février 2026. Les données ont été recueillies à partir des dossiers biologiques et cliniques des patients explorés au laboratoire. Les paramètres analysés comprenaient l’âge, le sexe, le service prescripteur, les circonstances de découverte, la symptomatologie hémorragique et le type de déficit identifié.
Résultats :
Vingt-deux patients présentant un déficit congénital en facteur de coagulation ont été identifiés. L’âge moyen était de 9,16 ans avec des extrêmes allant de 1 mois à 14 ans. Une prédominance masculine a été observée avec 59,09 % de garçons contre 40,90 % de filles. La majorité des demandes provenaient des consultations externes dans 90,90 % des cas, tandis que 9,09 % provenaient du service de pédiatrie. Le déficit en facteur VII était le plus fréquent, représentant 50 % des cas. Les autres anomalies observées étaient le déficit en facteur V dans 13,63 % des cas, la maladie de Willebrand dans 13,63 %, l’hémophilie A dans 9,09 %, l’hypofibrinogénémie dans 9 % et le déficit en facteur XIII dans 4,54 %. Les circonstances de découverte étaient dominées par un syndrome hémorragique dans 54,54 % des cas, suivi d’une découverte fortuite dans 31,81 % et d’une enquête familiale dans 13,63 %. Les manifestations hémorragiques les plus rapportées étaient les ecchymoses et épistaxis dans 50 % des cas, suivies des hémorragies post traumatiques dans 33 %. Les ménométrorragies et l’hémorragie à la chute du cordon ombilical représentaient chacune 8,33 % des cas.
Conclusion :
Les déficits congénitaux en facteurs de coagulation chez l’enfant présentent une grande hétérogénéité clinique et biologique. Dans notre série, le déficit en facteur VII constitue l’anomalie la plus fréquemment retrouvée. L’exploration biologique de l’hémostase joue un rôle essentiel dans le diagnostic précoce et l’orientation de la prise en charge afin de prévenir les complications hémorragiques.